پریون ها

 پریون کوتاه شده ی عبارت « ذره ی پروتئینی مسری » است . عامل عفونی کوچک تر از ویروس است که خود الگویی برای تکثیر خودش است و عامل بیماری جنون گاوی ( BSE ) و اسکراپی در گوسفند و بیماری های مغزی CJD و KURU در انسان می باشد . پروتئین پریونی را با علامت اختصاری prp  نشان می دهند . در غشای اغلب سلول های پستانداران ، به خصوص انواع مغزی ،‌پروتئین پریونی دیده می شود .

      پروتئین طبیعی و نوع بیماری زا ، از لحاظ ساختمانی با یکدیگر تفاوت دارند . پروتئین طبیعی چهار مارپیچ آلفا در ساختمانش دارد ، در حالی که در نوع بیماری زا ،‌دو مارپیج آلفا به چهار زنجیره ی بتا تبدیل شده است .  این تغییر شکل ممکن است به علت جهش در ژن های کد کننده ی پروتئین طبیعی در بدن باشد ، یا به علت ورود پریون از طریق عفونت به وجود آید .پریون غیر طبیعی نسبت به عمل آنزیم پروتئاز مقاوم است . در مجموع تجمع پریون ها در سلول های عصبی رخ می دهد که پس از پلیمریزه شدن ،‌تشکیل فیبریل هایی را می دهند و نهایتا ً باعث تخریب سلول های عصبی می شوند .انتقال پریون ها به مغز از طریق اکسون سلول های عصبی رخ می دهد . راه دیگر انتقال احتمالا ً از طریق خون و از راه سلول های ایمنی است .نکته ی مهم این که پریون ها باعث بروز واکنش التهابی از طریق دستگاه ایمنی نمی شوند ، چرا که از لحاظ ترکیب شیمیایی مشابه پروتئین های طبیعی در بدن می باشند و تنها شکل فضایی متفاوتی دارند . بنابراین خودی محسوب می شوند . پریون ها نسبت به دمای بالا ( حدود 90 درجه ی سانتی گراد )و اشعه هایی که ویروس ها غیر فعال می کنند ، مقاوم هستند و نسبت به عوامل دناتوره کننده ، نظیر اوره و فنل حساسند .